Blutung ist das Hauptsymptom der Hämophilie. Die Komplikationen sind weitreichend. Im Fokus stehen Gelenk- und Muskelblutungen sowie die lebensbedrohliche Hirnblutung.
Das Hauptsymptom der Hämophilie ist die Blutung. Sie kann überall im Körper auftreten. Die erhöhte Blutungsneigung führt allerdings nicht, wie fälschlicherweise oft angenommen, zu dauerhaft anhaltenden Blutungen. Das Blutungsmuster ist eher variierend. So können über mehrere Wochen gar keine erkennbaren Blutungen auftreten, in den darauffolgenden Wochen dagegen gehäuft. Das Spektrum der Blutungskomplikationen ist breit, sie richten sich im Wesentlichen nach dem Schweregrad der Erkrankung. Noch immer ist die nicht stillbare Blutung eine der häufigsten Todesursachen. Innere und äußere Blutungen dürfen deshalb nicht übersehen werden, sondern müssen früh erkannt und sofort behandelt werden. Wichtig ist eine gute Anbindung an das behandelnde Hämophilie-Zentrum, das bei Blutungen oder auch bei jeglichem Verdacht auf eine Blutung jederzeit kontaktiert werden soll und Empfehlungen zur Faktorsubstitution geben kann.
Welche Risiken bei einer Hämophilie aufgrund der erhöhten Blutungsneigung bestehen und welche Symptome auftreten können, hängt von der Restaktivität des defekten Gerinnungsfaktors und damit vom Schweregrad der Erkrankung ab. Hier ist die Bandbreite groß. Während blaue Flecken zwar häufig, aber kaum bedrohlich sind und von selbst wieder verschwinden, können Gelenk- und Muskelblutungen langfristig in die Invalidität führen, eine Hirnblutung lebensbedrohlich werden.
milde/leichte Hämophilie: häufig blaue Flecke, erhöhtes Risiko von Nachblutungen bei schweren Verletzungen und operativen Eingriffen, auch Zahnbehandlung
mittelschwere Hämophilie: Blutungsneigung nach Verletzungen und operativen Eingriffen, auch Zahnbehandlung, deutlich erhöht; spontane Blutungen sind selten, aber möglich
