| Cover | 1 |
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| Inhalt | 8 |
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| Einleitung | 16 |
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| I GRUNDLAGEN DER KETOGENEN DIÄT | 17 |
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| 1.1 Geschichte der Ketogenen Diät | 17 |
| 1.2 Ketonkörper und ihre Eigenschaften | 23 |
| 1.3 Stoffwechsel der Ketonkörper | 25 |
| 1.3.1 Die Bedeutung der Ketonkörper für den Energiestoffwechsel | 25 |
| 1.3.2 Ketogenese | 30 |
| 1.3.3 Hormonelle Regulation der Ketogenese | 31 |
| 1.3.4 Ketonämie | 36 |
| 1.3.5 Gewebsspezifischer Metabolismus von Ketonkörpern und Fetten | 37 |
| 1.3.6 Ketolyse | 37 |
| 1.4 Wirkmechanismen der Ketogenen Diät | 40 |
| II INDIKATIONEN, KONTRAINDIKATIONEN UND NEBENWIRKUNGEN DER KETOGENEN DIÄT | 45 |
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| 2.1 Konzept der Ketogenen Diät | 45 |
| 2.2 Indikationen und Effektivität der Ketogenen Diät | 45 |
| 2.2.1 Überblick über gesicherte Indikationen und Anwendungsberichte der Ketogenen Diät | 45 |
| 2.2.2 Orale Anwendung von Ketonkörpern | 48 |
| 2.2.3 Pharmakoresistente Epilepsien | 49 |
| 2.2.3.1 Krankheitsbild der pharmakoresistenten Epilepsien | 49 |
| 2.2.3.2 Effektivität der Ketogenen Diät bei pharmakoresistenten Epilepsien | 50 |
| 2.2.3.2.1 Alter und Effektivität der Ketogenen Diät | 52 |
| 2.2.3.2.2 Ätiologie der Epilepsien und Effektivität der Ketogenen Diät | 54 |
| 2.2.3.2.3 Anfallsform und Effektivität der Ketogenen Diät | 59 |
| 2.2.3.2.4 Anfallsfrequenz und Effektivität der Ketogenen Diät | 60 |
| 2.2.3.2.6 Epilepsiedauer und Effektivität der Ketogenen Diät | 60 |
| 2.2.3.2.5 Vorangegangene antikonvulsive Therapie und Effektivität der Ketogenen Diät | 60 |
| 2.2.3.2.7 Geschlecht und Effektivität der Ketogenen Diät | 61 |
| 2.2.3.2.8 Ketonämie und Effektivität der Ketogenen Diät | 61 |
| 2.2.3.2.9 Kalorienrestriktion und Effektivität der Ketogenen Diät | 61 |
| 2.2.3.3 Positive Nebeneffekte der Ketogenen Diät | 62 |
| 2.2.3.4 Schlussfolgerung zur Anwendung der Ketogenen Diät bei pharmakoresistenten Epilepsien | 62 |
| 2.2.3.5 Grundsätze für die Durchführung der Ketogenen Diät bei pharmakoresistenten Epilepsien | 62 |
| 2.2.3.5.1 Induktion der Ketose bei pharmakoresistenten Epilepsien | 62 |
| 2.2.3.5.2 Kalorienzufuhr bei pharmakoresistenten Epilepsien | 63 |
| 2.2.3.5.3 Beurteilung der Effektivität bei pharmakoresistenten Epilepsien | 65 |
| 2.2.3.5.4 Behandlungsdauer bei pharmakoresistenten Epilepsien | 65 |
| 2.2.3.5.5 Antikonvulsiva und Ketogene Diät | 67 |
| 2.2.3.5.6 Langzeitbetreuung bei pharmakoresistenten Epilepsien | 68 |
| 2.2.4 Glukosetransporter (GLUT 1)-Defekt (De Vivo Disease) | 68 |
| 2.2.4.1 Krankheitsbild des Glukosetransporter (GLUT 1)-Defektes | 68 |
| 2.2.4.2 Effektivität der Ketogenen Diät beim GLUT-1-Defekt | 72 |
| 2.2.4.3 Grundsätze für die Durchführung der Ketogenen Diät beim Glukosetransporter (GLUT 1)-Defekt | 74 |
| 2.2.4.3.1 Induktion der Ketose beim Glukosetransporter (GLUT 1)-Defekt | 74 |
| 2.2.4.3.2 Behandlungsdauer beim Glukosetransporter (GLUT 1)-Defekt | 74 |
| 2.2.4.3.3 Kalorienzufuhr beim Glukosetransporter (GLUT 1)-Defekt | 75 |
| 2.2.4.3.4 Verlaufsbeurteilung beim Glukosetransporter (GLUT 1)-Defekt | 75 |
| 2.2.4.3.5 Langzeitbetreuung beim Glukosetransporter (GLUT 1)-Defekt | 76 |
| 2.2.4.3.6 Medikamente beim Glukosetransporter (GLUT 1)-Defekt | 76 |
| 2.2.5 Pyruvatdehydrogenase-Mangel | 76 |
| 2.2.5.1 Krankheitsbild des Pyruvatdehydrogenase-Mangels | 76 |
| 2.2.5.2 Effektivität der Ketogenen Diät beim Pyruvatdehydrogenase-Mangel | 78 |
| 2.2.5.3 Grundsätze für die Durchführung der Ketogenen Diät beim Pyruvatdehydrogenase-Mangel | 81 |
| 2.2.5.3.1 Induktion der Ketose beim Pyruvatdehydrogenase-Mangel | 81 |
| 2.2.5.3.2 Kalorienzufuhr beim Pyruvatdehydrogenase-Mangel | 82 |
| 2.2.5.3.3 Behandlungsdauer beim Pyruvatdehydrogenase-Mangel | 82 |
| 2.2.5.3.4 Verlaufsbeurteilung beim Pyruvatdehydrogenase-Mangel | 82 |
| 2.2.5.3.5 Langzeitbetreuung beim Pyruvatdehydrogenase-Mangel | 83 |
| 2.2.6 Komplex-I-Defekt der Atmungskette | 83 |
| 2.2.6.1 Krankheitsbild der Atmungskettendefekte | 83 |
| 2.2.6.2 Effektivität der Ketogenen Diät bei Komplex-I-Defekt der Atmungskette | 84 |
| 2.2.6.3 Grundsätze für die Durchführung der Ketogenen Diät bei Komplex-I-Defekt der Atmungskette | 87 |
| 2.2.6.3.1 Induktion der Ketose bei Komplex-I-Defekt der Atmungskette | 87 |
| 2.2.6.3.2 Kalorienzufuhr bei Komplex-I-Defekt der Atmungskette | 89 |
| 2.2.6.3.3 Behandlungsdauer bei Komplex-I-Defekt der Atmungskette | 90 |
| 2.2.6.3.4 Verlaufsbeurteilung bei Komplex-I-Defekt der Atmungskette | 90 |
| 2.2.6.3.5 Langzeitbetreuung bei Komplex-I-Defekt der Atmungskette | 90 |
| 2.2.7 Rett-Syndrom | 91 |
| 2.2.7.1 Krankheitsbild des Rett-Syndroms | 91 |
| 2.2.7.2 Effektivität der Ketogenen Diät beim Rett-Syndrom | 91 |
| 2.2.7.3 Grundsätze für die Durchführung der Ketogenen Diät beim Rett-Syndrom | 92 |
| 2.2.7.3.1 Induktion der Ketose beim Rett-Syndrom | 92 |
| 2.2.7.3.2 Kalorienzufuhr beim Rett-Syndrom | 92 |
| 2.2.7.3.3 Behandlungsdauer beim Rett-Syndrom | 92 |
| 2.2.7.3.4 Verlaufsbeurteilung beim Rett-Syndrom | 93 |
| 2.2.7.3.5 Langzeitbetreuung beim Rett-Syndrom | 93 |
| 2.3 Kontraindikationen der Ketogenen Diät | 93 |
| 2.4 Nebenwirkungen der Ketogenen Diät | 100 |
| 2.4.1 Apathie, verminderte Vigilanz | 101 |
| 2.4.2 Übelkeit und Erbrechen | 101 |
| 2.4.3 Appetitminderung | 102 |
| 2.4.4 Dehydratation | 102 |
| 2.4.5 Hypoglykämie | 104 |
| 2.4.6 Hyperlipidämie | 105 |
| 2.4.7 Metabolische Azidose | 108 |
| 2.4.8 Mangelzustände | 108 |
| 2.4.8.1 Carnitin-Mangel | 108 |
| 2.4.8.2 Thiamin-Mang
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